Xantogranuloma juvenil múltiple: Variante inusual en un lactante

Resumen

El Xantogranuloma Juvenil (XJ) es un tumor benigno de la in-fancia, constituido por histiocitos progresivamente lipidizados, en ausencia de anomalías metabólicas.

Se reporta un caso de XJ múltiple en un lactante.

Paciente masculino de 1 año y 11 meses de edad, sin antece-dentes mórbidos. Consultó por lesiones de 15 meses de evo-lución en cuero cabelludo. Al examen físico destacaban dos pápulas amarillentas y tres máculas anaranjadas en cuero ca-belludo. A la dermatoscopía se apreciaba un color amarillo-naranja homogéneo. La biopsia incisional demostró infiltradode histiocitos en dermis y células de Touton. A la inmunohis-toquímica, los histiocitos fueron CD68 positivo, S100 negativo y CD1a negativo. Los exámenes de laboratorio y la evaluación por oftalmología no evidenciaron anormalidades.

El XJ es un tumor benigno, siendo la forma más común de Histiocitosis no Langerhans. El 90% de las veces ocurre en etapas tempranas de la vida. Se caracteriza por una pápula o nódulo asintomático, amarillo-anaranjado, que compromete cabeza, cuello y/o tronco superior. Hasta el 82% de los casos se manifiestade manera única. El ojo es el sitio extracutáneo más frecuentemente comprometido. La dermatoscopía descri-be un patrón de “puesta de sol”. Su pronóstico es bueno y tien-de a involucionar a los 3-6 años desde su aparición.

Se presenta este caso dado que el XJ múltiple es menos fre-cuente de observar que su forma única y para recordar que su asociación con neurofibomatosis tipo 1 predispone a un mayor riesgo de desarrollar una leucemia mieloide crónica in-fantil.